A amiloidose cardíaca (AC) ocorre quando proteínas insolúveis se depositam em tecidos e órgãos, formando uma fibra que não consegue ser removida pelo organismo, o que gera danos graves. Quando essa proteína concentra-se no coração, ela é chamada amiloidose cardíaca.
Existem mais de 30 tipos de proteínas amilóides, mas três são as mais conhecidas, a imunoglobulina de cadeia leve (tipo AL), TTR selvagem e TTR hereditária.
A amiloidose cardíaca por TTR selvagem é a mais frequente das 3, especialmente em idosos.
A amiloidose por TTR hereditária, por outro lado, é uma doença genética com padrão autossômico dominante, sendo observada em pacientes mais jovens do que naqueles com TTR selvagem.
A amiloidose AL, também chamada amiloidose primária, é a forma mais comum de amiloidose sistêmica e está associada a um defeito na produção de imunoglobulina pelos plasmócitos. Ela pode ocorrer de maneira espontânea, mas frequentemente está associada a outros distúrbios sanguíneos.
Diagnóstico e rastreio
A Cintilografia Miocárdica com Pirofosfato marcado com Tecnécio-99m (PYP-Tc99m) é um radiotraçador ósseo, método não invasivo para o diagnóstico diferencial da doença, podendo classificar o tipo de AC pelo depósito de proteína amilóide, conferindo impacto em prognóstico, curso clínico e tratamento.
A identificação do subtipo amilóide da AC é parte fundamental do diagnóstico. A determinação incorreta do tipo de amilóide envolvida na doença cardíaca pode ser fatal. Os casos de TTR equivocadamente classificados como AL podem ser tratados erroneamente com quimioterapia.
Além disso, a AC tem particularidades que incluem intolerância aos medicamentos usuais para o tratamento da insuficiência cardíaca (IC), como betabloqueadores e vasodilatadores, e a forma hereditária da TTR implica em investigação de familiares e aconselhamento genético.
Sintomas e sinais de amiloidose cardíaca
A Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) publicou um documento que mostra alguns sinais e sintomas que devem ser considerados para a suspeita clínica da AC. Veja:
• Achados extracardíacos: polineuropatia, disautonomia, hematomas na pele, macroglossia, surdez, síndrome do túnel do carpo bilateral, rotura do tendão do bíceps, história familiar, insuficiência renal, proteinúria.
• Achados cardíacos: hipotensão ou normalização da pressão nos previamente hipertensos; eletrocardiograma com padrão de pseudoinfarto, baixa voltagem ou alterações da condução AV; aumento desproporcional do NT-pro BNP para o grau de insuficiência cardíaca, troponina persistentemente elevada; ecocardiograma com aumento da espessura do ventrículo direito, espessamento valvar, derrame pericárdico, redução do strain longitudinal que poupa o ápice; ressonância cardíaca com realce tardio subendocárdico, aumento do volume extracelular e cinética do gadolínio alterada.
Tratamento
O tratamento é dividido de duas formas, sendo elas: tratamento das complicações e comorbidades (insuficiência cardíaca, arritmias, distúrbios de condução, tromboembolismo, estenose aórtica concomitante) e tratamento específico, que tem como alvo a produção da proteína precursora amilóide e a formação das fibrilas amiloides.
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